1985年、ボストンのバークリー音楽院に通っていたジョン・ペトルーシ(G)、ジョン・マイアング(B)、マイク・ポートノイ(Dr)の3人が中心となって活動開始、1989年にアルバム『When Dream And Day Unite』（Vo:チャーリー・ドミニシ）でデビュー。1991年にWEAと契約、ジェイムズ・ラブリエ(Vo)が加入。1992年2ndアルバム『Images And Words』を発売、「プル・ミー・アンダー」のヒットにより一躍その名を世界に轟かせる。

1994年3rd『Awake』を発表、Keyのケヴィン・ムーアが脱退しデレク・シェリニアン(Key)が加入。1997年4thアルバム『Falling Into Infinity』を発表。1999年にデレクが脱退しジョーダン・ルーデス(Key)が加入。同年、初のコンセプト作となる5thアルバム『Metropolis Pt.2: Scenes From A Memory』を発表。

2002年6thアルバム『Six Degrees Of Inner Turbulence』を、2003年7thアルバム『Train Of Thought』を発表。2004年に初の日本武道館公演を行ない、その模様を収めたCD/DVD『Live At Budokan』を同年発売。2005年8thアルバム『Octavarium』をもってWEAとの契約が終了し、ロードランナーに移籍した2007年9thアルバム『Systematic Chaos』を発表。2009年10thアルバム『Black Clouds ＆ Silver Linings』を発表、翌年日本での初フェス参戦となる”SUMMER SONIC 10”に出演。

2010年9月、オリジナル・メンバーでリーダー／作曲家／世界最高峰ドラマー（ローリングストーン誌の「最も偉大なドラマー100」で8位にランク）マイク・ポートノイ(Dr)が脱退、バンド史上最大の激震が走る。新たに“世界最速ドラマー”の異名を持つマイク・マンジーニ(Dr)（Extreme, Steve Vai etc.）を迎え、2011年11thアルバム『A Dramatic Turn Of Events』を発表。リード曲「On The Backs Of Angels」でグラミー賞「Best Hard Rock/Metal Performance」に初ノミネート。2013年12thアルバム『Dream Theater』を発表。収録曲「The Enemy Inside」で2度目のグラミー賞「Best Metal Performance」にノミネート。

2014年に”LOUD PARK 14”で来日。2016年1月、2時間10分もの壮大な2枚組コンセプト作の13thアルバム『The Astonishing』を発表。2017年9月に名盤2nd『Images And Words』完全再現ツアーで武道館を含む来日公演を行なう。

インサイドアウト（センチュリー・メディア・グループ）/ ソニーミュージックへ移籍した2019年2月、14thアルバム『Distance Over Time』を、2020年11月にその最新ツアーのロンドン公演を収めた3CD+2BD(2DVD)作品　『Distant Memories - Live In London』を発表。2021年6月より、公式ブートレグ・シリーズ『Lost Not Forgotten Archives』を向こう数年間にわたってほぼ毎月リリースする計画を立ち上げ、9月までにシリーズ4作を発表。同年10月、15thアルバム『A View From The Top Of The World』を発表。